Akalazya ve Özofagus Motilite Bozuklukları: Chicago Sınıflandırması — TUS Vaka Şifreleri

1. Akalazya: Özofagus Motilite Bozukluklarının Kralı

Bir hasta geliyor: hem katı hem sıvı gıdalara yutma güçlüğü, yemek sonrası sindirilmemiş gıdaların ağza gelmesi, kilo kaybı. Baryumda kuş gagası. Manometride ne çıkacak? IRP mi, DL mi, DCI mi? Hangisi hangi tipi gösteriyor?

Akalazya, Dahiliye Gastroenteroloji'nin TUS'ta en çok sorulan konularından biri — özellikle de Chicago sınıflandırması son yıllarda neredeyse her sınavda var. Soru bankasında bu başlık altında onlarca soru bulunuyor ve neredeyse tamamı aynı üç şeye odaklanıyor: tanı (manometri), alt tip (Chicago) ve tedavi (POEM vs Heller).

Bu rehberde akalazyayı baştan sona, gerçek TUS sorularıyla birlikte işleyeceğiz. Sonunda tek bir cümle kalacak: "IRP yüksek → akalazya spektrumu; pan-özofageal basınç → Tip 2 (en iyi yanıt); spazm → Tip 3 (POEM)."

---

2. Özofagus Motilitesinin Temelleri: Peristaltizm ve Sfinkterler

Normalde yutma nasıl çalışır? Özofagusun üst ve alt ucunda iki sfinkter var. Üst özofagus sfinkteri (ÜÖS) yutma başında açılır, bolus özofagusa girer. Ardından peristaltik dalga (primer peristaltizm) bolusu aşağı iter. Alt özofagus sfinkteri (AÖS) bolus gelmeden önce gevşer, bolus mideye geçince tekrar kapanır.

Bu sürecin iki kritik özelliği var:

1. AÖS gevşemesi: Yutma sırasında AÖS'nin yeterince gevşemesi gerekir. Gevşeme kusuru → akalazya spektrumu.
2. Peristaltik dalga: Özofagus gövdesinin koordineli kasılması gerekir. Kasılma bozuklukları → spazm, jackhammer, aperistaltizm.

Akalazya, bu iki mekanizmanın birlikte bozulduğu durumdur: AÖS gevşemez + peristaltizm kaybolur. Patolojik temel, özofagus pleksusundaki (Auerbach pleksusu) inhibitor nöronların (nitrik oksit/VIP) kaybıdır. İnhibitör nöron kaybolunca AÖS sürekli kasılı kalır ve peristaltik dalga oluşamaz.

Sınav pratiği: "Akalazyanın patolojik temeli?" → Auerbach pleksusunda inhibitör nöron kaybı. "Hangi nörotransmitter eksik?" → nitrik oksit. Bu iki bilgi, akalazyanın neden "kuş gagası" görünümü verdiğini açıklar.

---

3. Akalazya: Klinik ve Tanı

Klinik Bulgular

Akalazyanın klasik triadı:

1. Hem katı hem sıvı gıdalara disfaji — sıvıya da disfaji olması, organik darlıktan ayıran en önemli ipucu
2. Regürjitasyon — sindirilmemiş gıdaların ağza gelmesi (özellikle yatar pozisyonda)
3. Kilo kaybı — uzun süreli vakalarda

Göğüs ağrısı, gece aspirasyonu ve öksürük de eşlik edebilir. Disfajinin sıvı gıdalara da olması, mekanik darlıktan (malignite, striktür) çok motilite bozukluğunu düşündürür.

Tanı Yöntemleri

Tanıda altın standart yüksek çözünürlüklü manometri (HRM). Ama unutma: 60 yaş üstü, kısa süreli semptom ve belirgin kilo kaybı varsa önce psödoakalazya (özellikle kardia kanseri) ekarte edilmelidir.

Sınav pratiği: "Akalazya tanısında altın standart?" → HRM. "Hangi görüntüleme bulgusu karakteristik?" → kuş gagası. "Yaşlı + kısa semptom + kilo kaybı?" → psödoakalazya, BT/EUS ile malignite ekarte et.

---

4. Chicago Sınıflandırması: Üç Tip Akalazya

Chicago sınıflandırması, HRM bulgularına göre akalazyayı üç tipe ayırır. TUS bu sınıflandırmayı hem tanı hem tedavi seçimi için sorar.

Kritik kavramlar:

• IRP > 15 mmHg: AÖS gevşeme kusuru → akalazya spektrumu.
• Tip 1 (klasik): Aperistaltizm, özofagus içi basınç artışı yok.
• Tip 2: Aperistaltizm + pan-özofageal basınç artışı — tedaviye en iyi yanıt veren tip.
• Tip 3 (spastik): Aperistaltizm + prematüre/spastik kontraksiyonlar (DL <4.5 sn) — tedaviye en dirençli tip; POEM ilk tercih.

Sınav pratiği: "Pan-özofageal basınç artışı hangi tip?" → Tip 2. "DL <4.5 sn, spastik kontraksiyonlar?" → Tip 3. "En iyi prognoz/tedavi yanıtı?" → Tip 2. "En kötü yanıt, POEM gerekir?" → Tip 3.

---

5. Gerçek Soru: Tip 2 Akalazya Tanısı

Bankadan birebir bir soru:

> "35 yaşında kadın hasta, son 1 yıldır giderek artan hem katı hem de sıvı gıdalara karşı yutma güçlüğü, yenilen gıdaların ağza geri gelmesi ve 8 kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Baryumlu özofagus grafisinde özofagus gövdesinde genişleme ve distalde 'kuş gagası' görünümü saptanıyor. Hastaya yapılan yüksek çözünürlüklü manometride (HRM); alt özofagus sfinkter (AÖS) gevşeme kusuru (entegre gevşeme basıncı - IRP >15 mmHg) ile birlikte, yutmaların %100'ünde peristaltizm kaybı ve özofagus gövdesinde 'pan-özofageal basınç artışı' (pan-esophageal pressurization) gözleniyor.

>

> Chicago Sınıflandırmasına göre bu hastanın tanısı ve tedaviye yanıt olasılığı aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?"

Şıklar: Tip 2 Akalazya - En kötü tedavi yanıtı / Distal Özofageal Spazm - Orta derece tedavi yanıtı / Tip 2 Akalazya - En iyi tedavi yanıtı / Tip 1 Akalazya - En iyi tedavi yanıtı / Tip 3 (Spastik) Akalazya - En kötü tedavi yanıtı.

Cevap: C. IRP yüksek + peristaltizm kaybı + pan-özofageal basınç artışı = Tip 2 akalazya. Tip 2, pnömatik dilatasyon veya cerrahi miyotomiye en iyi yanıt veren gruptur. Tip 3 ise en dirençli gruptur.

Bu soru iki bilgiyi birden ölçüyor: pan-özofageal basıncın hangi tipe ait olduğu ve hangi tipin en iyi yanıt verdiği. İkisini de kodla: "Tip 2 = pan-özofageal basınç = en iyi yanıt."

---

6. Gerçek Soru: Tip 3 Akalazya ve POEM

Bankadan birebir:

> "52 yaşında erkek hasta, hem katı hem de sıvı gıdalara karşı gelişen yutma güçlüğü ve göğüs ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan baryumlu özofagus grafisinde özofagus gövdesinde düzensiz kontraksiyonlar ve 'tirbuşon' görünümü andıran alanlar izleniyor. Hastaya yapılan Yüksek Çözünürlüklü Manometri (HRM) incelemesinde şu bulgular saptanıyor:

> - Entegre Gevşeme Basıncı (IRP): 22 mmHg (Normal < 15)

> - Distal Kontraksiyon İntegrali (DCI): > 8000 mmHg.s.cm (Yüksek)

> - Distal Latans (DL): < 4.5 saniye (Kısa)

> - Peristalsis: Mevcut değil, tüm yutkunmalar prematüre spazmodik karakterde.

>

> Bu hasta için en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?"

Şıklar: Jackhammer Özofagus - Nifedipin / Tip I Akalazya - Pnömatik Dilatasyon / Distal Özofageal Spazm - Botulinum Toksin Enjeksiyonu / Diffüz Özofageal Spazm - Proton Pompa İnhibitörü / Tip III (Spazmodik) Akalazya - Peroral Endoskopik Miyotomi (POEM).

Cevap: E. IRP yüksek (22) + DL kısa (<4.5 sn) + spazmodik kontraksiyonlar (DCI yüksek) = Tip 3 akalazya. Tip 3'te spastik segment özofagus gövdesine yayıldığı için miyotomi uzunluğunun esnek ayarlanabildiği POEM ilk tercihtir.

Bu soru iki kritik eşiği test ediyor: DL <4.5 sn (prematüre kontraksiyon) ve DCI >8000 (yüksek amplitüdlü kontraksiyon). İkisi birden Tip 3'ün damgası. "Spazm varsa POEM" kuralını bir kez öğrenince bu tip sorular otomatik çözülür.

---

7. Akalazya Tedavisi: POEM vs Heller

Akalazya tedavisinde amaç AÖS basıncını düşürmek. Seçenekler:

Kritik ayrım: Tip 3'te Heller miyotomi yetersiz kalır çünkü spastik segment özofagus gövdesine uzanır. POEM, miyotominin proksimale doğru istenildiği kadar uzatılabilmesine olanak tanır — bu yüzden Tip 3'te ilk tercih.

Botulinum toksini ise etkisi 6-12 ay süren geçici bir tedavidir; cerrahi adayı olmayan hastalarda kullanılır. Uzun vadeli çözüm değildir.

Sınav pratiği: "Tip 3 akalazya tedavisi?" → POEM. "Tip 1-2 standart cerrahi?" → Heller miyotomi + Dor. "Cerrahi adayı olmayan yaşlı hasta?" → Botulinum toksin. "En düşük başarı Tip 3'te hangisi?" → pnömatik dilatasyon.

---

8. Psödoakalazya: Yaşlı Hastada Kırmızı Bayrak

Psödoakalazya, akalazyaya benzeyen ama altta yatan malignite (özellikle kardia kanseri) olan durumdur. Ne zaman düşünülür?

• 60 yaş üstü
• Semptom süresi kısa (aylar, yıllar değil)
• Belirgin kilo kaybı
• Endoskopide mukozal lezyon olmayabilir (submukozal infiltrasyon)

Bu hastalarda tedaviye (dilatasyon/miyotomi) geçmeden önce BT veya EUS ile malignite ekarte edilmelidir. Endoskopinin normal olması submukozal infiltrasyonu dışlamaz.

Sınav pratiği: "Yaşlı + kısa semptom + kilo kaybı + kuş gagası?" → psödoakalazya düşün, BT/EUS iste. "Tedaviye başlamadan önce ne yapılır?" → malignite ekartasyonu.

---

9. Gerçek Soru: Psödoakalazya Ekartasyonu

Bankadan birebir:

> "72 yaşında erkek hasta, son 3 aydır hem katı hem de sıvı gıdalara karşı gelişen ilerleyici yutma güçlüğü ve 15 kg kilo kaybı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan baryumlu özofagus grafisinde distal özofagusta 'kuş gagası' görünümü saptanıyor. Özofagus manometrisinde; alt özofagus sfinkter (AÖS) gevşeme basıncı (IRP) 24 mmHg (N < 15) ve özofagus gövdesinde %100 oranında peristaltizm kaybı (aperistaltizm) izleniyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde özofagus lümeninde gıda artıkları saptanıyor, AÖS bölgesinden cihaz hafif bir dirençle mideye geçiyor ve mukozal bir lezyon izlenmiyor.

>

> Bu hastada bir sonraki en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?"

Şıklar: Botulinum toksin enjeksiyonu / Laparoskopik Heller miyotomi / Pnömatik dilatasyon uygulanması / Peroral endoskopik miyotomi (POEM) / Toraks ve üst batın BT veya Endoskopik USG (EUS).

Cevap: E. Manometrik bulgular Tip 1 akalazyayla uyumlu ama 72 yaş, 3 aylık kısa semptom ve 15 kg kilo kaybı psödoakalazya şüphesi uyandırıyor. Endoskopinin normal olması submukozal infiltrasyonu dışlamaz. Tedaviye geçmeden önce BT/EUS ile malignite ekarte edilmelidir.

Bu soru, "manometri akalazya dese bile yaşlı + kısa semptom + kilo kaybı varsa önce malignite ekarte et" dersini veriyor. TUS'un en sevdiği tuzaklardan biri: tedavi şıklarını verip "hepsini geç, önce görüntüle" dedirtmek.

---

10. Ayırıcı Tanı: Akalazya vs Diğer Motilite Bozuklukları

Özofagus motilite bozukluklarını ayırt etmek için HRM bulgularını bilmek şart:

Ayrımın anahtarı: IRP'nin yüksek olup olmaması. IRP yüksekse akalazya spektrumu (AÖS gevşeme kusuru var). IRP normalse ve sadece gövde anormalse spazm/jackhammer gibi durumlar düşünülür.

Sınav pratiği: "IRP yüksek mi?" → akalazya spektrumu (Tip 1/2/3). "IRP normal + DL kısa?" → distal özofageal spazm. "IRP normal + DCI >8000 + DL normal?" → jackhammer. Bu üç soru, motilite bozukluğu sorularının tamamını çözer.

---

11. Eozinofilik Özofajit: Disfajinin Diğer Yüzü

Akalazya dışında, disfaji ile gelen hastada TUS'un sorduğu bir diğer konu eozinofilik özofajit (EoE). Özellikle genç erkeklerde, atopi öyküsü olanlarda görülür.

Klinik ve Tanı

• Disfaji (özellikle katı gıda), gıda takılması (impaksiyon)
• Atopi öyküsü: astım, alerjik rinit, egzama
• Endoskopide: trakealizasyon (konsantrik halkalar), lineer yarıklar, beyaz plaklar
• Biyopside: ≥15 eozinofil/HPF

Tedavi

1. İlk basamak: PPI — güncel kılavuzlara göre PPI artık hem tanı hem tedavide ilk adım. PPI'ye yanıt, EoE tanısını dışlamaz.
2. PPI refrakter: Topikal steroidler (yutulan flutikazon veya vizkoz budesonid) veya eliminasyon diyeti.
3. Sistemik steroidler yan etkiler nedeniyle ilk tercih değil.
4. Dilatasyon sadece darlık gelişen vakalarda.

Sınav pratiği: "Genç + atopi + disfaji + trakealizasyon?" → EoE düşün. "Tanı için biyopside kaç eozinofil?" → ≥15/HPF. "İlk tedavi?" → PPI. "PPI'ye yanıt yok?" → topikal steroid.

---

12. Gerçek Soru: Eozinofilik Özofajit Yönetimi

Bankadan birebir:

> "34 yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan katı gıdalara karşı yutma güçlüğü ve zaman zaman göğüs kemiği arkasında yanma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde çocukluk çağından beri devam eden bronşiyal astım ve mevsimsel alerjik rinit öyküsü mevcuttur. Yapılan üst GİS endoskopisinde özofagus lümeninde 'trakealizasyon' görünümü (konsantrik halkalar) ve lineer yarıklar izleniyor. Özofagusun hem proksimal hem de distalinden alınan biyopsilerde her büyük büyütme alanında (hpf) 22-25 adet eozinofil saptanıyor. Hastaya 8 hafta boyunca günde iki kez 40 mg Pantoprazol tedavisi veriliyor ancak semptomlarında ve kontrol biyopsisindeki eozinofil sayısında (20 eos/hpf) anlamlı bir düzelme saptanmıyor. Bu aşamada hastanın yönetiminde bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?"

Şıklar: Nissen fundoplikasyonu planlanmalıdır / Topikal vizkoz budesonid veya flutikazon sprey tedavisine başlanmalıdır / Sistemik metilprednizolon (0.5 mg/kg) tedavisine geçilmelidir / Özofageal manometri ile akalazya ekarte edilmelidir / Özofageal balon dilatasyonu uygulanmalıdır.

Cevap: B. Tipik EoE (atopi + disfaji + trakealizasyon + >15 eos/HPF). PPI tedavisine yanıt yok → bir sonraki adım topikal steroidler (yutulan flutikazon veya vizkoz budesonid) veya eliminasyon diyeti. Sistemik steroidler yan etkiler nedeniyle ilk tercih değil; dilatasyon sadece darlık varsa.

Bu soru, PPI'nin EoE'de ilk basamak olduğunu ve PPI yanıtsızlığının tanıyı dışlamadığını ölçüyor. "PPI'ye yanıt yoksa ne?" sorusunun cevabı topikal steroid — sistemik steroid değil.

---

13. Master Checklist ve Sık Sorulan Sorular

Özofagus Motilitesi Master Checklist

Her özofagus sorusunda şu zinciri kur:

• [ ] Disfaji katı mı, sıvı da mı? (Sıvıya da disfaji → motilite bozukluğu)
• [ ] Yaş + semptom süresi + kilo kaybı? (Yaşlı + kısa süre + kilo kaybı → psödoakalazya, BT/EUS)
• [ ] IRP yüksek mi? (>15 → akalazya spektrumu)
• [ ] Pan-özofageal basınç var mı? (→ Tip 2, en iyi yanıt)
• [ ] DL <4.5 sn, spazm var mı? (→ Tip 3, POEM)
• [ ] Atopi + trakealizasyon + eozinofil ≥15? (→ EoE, PPI başla)
• [ ] PPI yanıtsız EoE? (→ topikal steroid)
• [ ] Tedavi seçimi? (Tip 3 → POEM; Tip 1-2 → Heller/dilatasyon; kırılgan → botulinum)

Sık Sorulan Sorular (FAQ)

Akalazya tanısı nasıl konur?

Altın standart yüksek çözünürlüklü manometri (HRM). Baryumda kuş gagası görünümü tipiktir. Endoskopi mukozal lezyonu dışlamak ve psödoakalazyayı ekarte etmek için yapılır.

Chicago sınıflandırmasında akalazya tipleri nasıl ayrılır?

Tip 1'de aperistaltizm + basınç artışı yok; Tip 2'de aperistaltizm + pan-özofageal basınç artışı; Tip 3'te aperistaltizm + spastik kontraksiyonlar (DL <4.5 sn). Tip 2 en iyi, Tip 3 en kötü tedavi yanıtına sahiptir.

Tip 3 akalazyada neden POEM tercih edilir?

Tip 3'te spastik segment özofagus gövdesine yayıldığı için miyotominin proksimale doğru uzatılması gerekir. POEM, miyotomi uzunluğunun esnek ayarlanmasına olanak tanır; Heller miyotomi bu segmenti kapsamaz.

Psödoakalazya nedir, ne zaman düşünülür?

Akalazyaya benzeyen ama altta yatan malignite (özellikle kardia kanseri) olan durum. 60 yaş üstü, kısa semptom süresi ve belirgin kilo kaybı varsa düşünülür; tedavi öncesi BT/EUS ile malignite ekarte edilir.

Eozinofilik özofajit nasıl yönetilir?

İlk basamak PPI'dır. PPI'ye yanıt yoksa topikal steroidler (yutulan flutikazon veya vizkoz budesonid) veya eliminasyon diyeti kullanılır. Sistemik steroidler yan etkiler nedeniyle ilk tercih değildir.

Akalazyada botulinum toksini ne zaman kullanılır?

Cerrahi adayı olmayan yaşlı/kırılgan hastalarda geçici (6-12 ay) bir seçenektir. Uzun vadeli çözüm değildir; etkisi geçicidir.

---

Özofagus motilite bozuklukları aslında tek bir hikaye: sfinkter gevşemiyor ve peristaltizm bozuluyor. IRP'ye bak, tipe karar ver, tedaviyi seç. Akalazyayı bu üç adımla kurduğunda, bankadaki soruların tamamı senin için aynı senaryonun tekrarı olur. Disfajiye yol açan diğer nedenleri ayırt etmek istersen Dahiliye'de en sık sorulan patognomonik bulgular listesinde kuş gagası ve trakealizasyon gibi ipuçlarının nasıl kullanıldığını görebilirsin; manometri ve baryum bulgularını birlikte yorumlamak ise vaka sorularını çözme sanatında anlatılan klinik mantık zincirinin bir parçasıdır — her iki rehber de TUS'ta tablo ve görüntüleme verisiyle gelen soruları hızla çözmeni sağlar.

Bu makale TUSLA Akademi için hazırlanmıştır. TUSLA, TUS hazırlık sürecinde binlerce gerçek soruyla pratik yapmanı sağlayan yapay zeka destekli platformdur.

İlgili Konular

• Üst Gastrointestinal Cerrahi
• Crohn Hastalığı ve Ülseratif Kolit Ayırıcı Tanısı
• Hepatoloji: Siroz, Asit, SBP ve Wilson Hastalığının TUS Vaka…